Du er ikke logget ind Tuesday. October 9. 2012
Sle.dk's menu
Login
Bruger Navn:

Adgangskode:


Glemt adgangskoden?

Registrér nu!
Indsamlede artikler om SLE og information om SLE-diagnosegruppernes største arrangementer
     

« 1 (2) 3 4 5 ... 7 »
Identifikation af nye molekyler hos gravide med Lupus (systemisk lupus erythemat
Skrevet af Tove på 05-07-2011 21:36:32 (491 Læst)

Støttet af forskningsrådet


25. maj 2011

Identifikation af nye molekyler hos gravide med Lupus (systemisk lupus erythematosus, SLE)


Clinical Fellow, Karen Schreiber, Louise Coote Lupus Unit, Rayne Institute. Støtte: 50.000 kr.

Formålet med studiet er at belyse, om bestemte proteiner i blodbanen kan forudsige om en graviditet vil forløbe uden eller med komplikationer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus (SLE).

Studiet vil skabe ny viden omkring graviditeter og især deres komplikationer hos SLE patienter. Resultatet af dette studie kan være et led i udviklingen af mere sikre og mere effektive behandlinger af komplikationer hos disse patienter.

Baggrund: SLE er en kronisk autoimmun sygdom og kan påvirke alle organer i kroppen, specielt hud, led, blod og nyrer. SLE findes hyppigst hos kvinder i deres fertile alder. For dem indebærer en graviditet mange risici sammenlignet med raske kvinder, f.eks. kan sygdommen forværres under gravidteten og de har en højere risiko for for tidlig fødsel, svangerskabsforgiftning og aborter tidlig eller sent i graviditeten. Man ved endnu ikke, hvorfor komplikationerne optræder, og hvordan man kan undgaa deres indtræden. Formålet med studiet er at finde ud af, om bestemte proteiner i blodbanen kan forudsige om en gravidtet vil forløbe uden eller med komplikationer.

Metode: Studiet er et fremadrettet observatiotionsstudie, dvs. at patienterne observeres under deres graviditet. Patiente der er egnet til at deltage i studiet udvælges fra Ambulatoriet i Louise Coote Lupus Unit i London, som er Europas største klinik for Lupus patienter. Patienterne følges under deres graviditet of får med bestemte mellemrum taget blodprøver. Disse prøver analyseres både i London og i København for deres inholdsstoffer.


Projektets originale titel:Biomarkers in Systemic Lupus Erythematosus – predictors of pregnancy outcome

Sted for projektets udførelse: Louise Coote Lupus Unit, St Thomas’ Hospital, London.

Projektet forventes afsluttet: April 2014
TC

  0   Artikel-id : 99
Sundhedsstyrelsen af 15.06.2011
Skrevet af Tove på 19-06-2011 22:55:05 (442 Læst)

Sygehusbehandling og Beredskab
Sundhedsstyrelsen
Islands Brygge 67
2300 København S
Tlf. 72 22 74 00
Fax 72 22 74 05
E-post
specialeplanlaegning@sst.dk
Specialevejledning for intern medicin:
reumatologi
Specialevejledningen indeholder en kort beskrivelse af hovedopgaverne i
specialet samt den faglige og organisatoriske tilrettelæggelse af specialet.
Dernæst følger Sundhedsstyrelsens anbefalinger til hovedfunktionsniveauet.
De godkendte regions- og højt specialiserede funktioner, herunder krav og
placeringer, fremgår bagerst i specialevejledningen. Eventuelle udviklingsfunktioner
er desuden beskrevet sidst i specialevejledningen.
Specialebeskrivelse
Intern medicin: reumatologi omfatter forebyggelse, diagnostik og behandling
af patienter med medfødte og erhvervede inflammatoriske, autoimmune,
metaboliske, degenerative og belastningsbetingede sygdomme og skader, der
afficerer led, muskler, ryg og knogler. De inflammatoriske led- og bindevævssygdomme
afficerer ofte flere organsystemer. Specialet varetager genoptræning
og rehabilitering af egne patienter.
Specialet varetager desuden forskning, udvikling og uddannelse inden for
specialets områder.
Hovedopgaver
I reumatologi er der følgende hovedopgaver:
• Inflammatoriske led- og bindevævssygdomme: Fx reumatoid artrit
(kronisk leddegigt), spondylartropatier (hvirvelsøjlegigt), infektionsrelateret
artrit (infektiøs eller reaktiv ledbetændelse), krystalartrit
(urinsyregigt), polymyalgia rheumatica/kæmpecellearteritis,
Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, vaskulitissyndromer
og sklerodermi
• Non-inflammatoriske rygsygdomme: Uspecifikke rygsmerter, diskusprolaps
og andre degenerative rygsygdomme
• Non-inflammatoriske ledsygdomme: Fx osteoartrose (slidgigt)
• Smerte- og dysfunktionstilstande i bevægeapparatet: Fx belastningsrelaterede
skader på led, ledbånd, sener, muskler og slimsække, herunder
idrætsmedicinske problemstillinger, samt regionale og generaliserede
smertetilstande, hypermobilitet, Ehlers-Danlos syndrom og
Marfans syndrom
• Osteroporose (knogleskørhed) primært som følge af reumatologisk
sygdom eller behandling heraf
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 2
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
• Specialiseret rehabilitering af reumatologiske sygdomme og rygmarvsskader
Opgaverne omfatter akut og elektiv medicinsk diagnostik og behandling.
Forhold af betydning for specialeplanlægning
Inden for reumatologien varetages størstedelen af patienterne elektivt. 50 %
af de indlagte patienter er akutte, og 5 % af de ambulante patienter er akutte.
Akutgraden varierer på tværs af sygehusene afhængig af opgaveprofil.
Flertallet af patienterne inden for specialet varetages ambulant, hvor der typisk
er mulighed for subakut eller akut undersøgelse og behandling. Indlæggelseskrævende
patienter omfatter især patienter med nyopstået eller forværring
af kendt, svær, akut inflammation i et eller flere led, bindevævssygdomme,
komplikationer til reumatologiske sygdomme (især infektioner), patienter
med særligt krævende diagnostik og behandling samt patienter med
akutte rygsyndromer med eller uden nerverodsirritation.
Den demografiske udvikling i form af flere ældre forventes at medføre øget
efterspørgsel efter specialiseret reumatologisk behandling. Samtidig forudses
det, at antallet af speciallæger i reumatologi vil falde i yderligere nogle år.
Specialet er kendetegnet ved stort tværfagligt samarbejde. I de kommende år
forventes der at være øget fokus på sammenhængende patientforløb med
øget samarbejde på tværs af sektorer samt på tværs af faggrupper og specialer.
Bl.a. vil der være behov for at beskrive indsatserne for de sammenhængende
patientforløb på tværs af sektorer og specialer, herunder indgå forpligtende
samarbejdsaftaler, afholde fælles konferencer og udarbejde fælles retningslinjer.
Dette forventes at gælde for de fleste områder af reumatologien,
herunder osteoporose og ryg-området. Det tværfaglige reumatologiske team
består af reumatolog, sygeplejerske, fysioterapeut og afhængig af problemstillingen
eventuelt andre faggrupper.
Det forudses, at der vil være behov for en øget indsats over for patienter med
kroniske sygdomme som fx osteoporose, adipositas, type 2 diabetes og thyreoidealidelser.
Det anslås, at 20-30 % af patienter med reumatoid artrit, psoriasisartrit og
spondylartrit har behov for behandling med biologiske lægemidler. En række
nye effektive lægemidler er under udvikling til behandling af inflammatoriske
led- og bindevævssygdomme.
På længere sigt forventes der udviklet nye metoder til diagnostik og monitorering
af sygdomsforløb, især på det billeddiagnostiske og det genteknologiske
område. Der forventes en udvikling inden for stamcelle- og genterapi for
reumatologiske degenerative og inflammatoriske sygdomme.
Der er øget fokus på motion og idræt. Motion bruges i stigende grad som led
i behandlingen af bevægeapparatssygdomme, hjerte-, og lungelidelser, metaboliske
sygdomme som diabetes og fedme. Dette kan muligvis medføre en
øget forekomst af belastningsrelaterede sygdomme og lidelser i bevægeapparatet.
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 3
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
Den faglige tilrettelæggelse og organisering af intern
medicin: reumatologi
Specialevejledningen tager afsæt i specialerapporten for intern medicin:
reumatologi, som er udarbejdet af sundhedsfaglige repræsentanter fra regionerne,
det videnskabelige selskab og de relevante faglige selskaber. I forbindelse
hermed er der foretaget søgning på litteratur, som beskriver organiseringen
af intern medicin: reumatologi og opgørelser af aktivitetstal fra
Landspatientregistret. Det har imidlertid generelt været vanskeligt at anvende
aktivitetsopgørelserne bl.a. på grund af forskellig registreringspraksis.
Nedenstående udgør supplement til anbefalinger og krav til den faglige tilrettelæggelse
og organisering af intern medicin: reumatologi:
• Sundhedsstyrelsens rapport ’Styrket Akutberedskab’ fra 2007, hvor
intern medicin indgår i planlægningen af fælles akutmodtagelser og
traumecentre
Endvidere er følgende rapporter inddraget i specialeplanlægningen i relevant
omfang:
• Sundhedsstyrelsens MTV-rapport ’Leddegigt: Medicinsk teknologivurdering
af diagnostik og behandling’, 2002
• Sjældne handicap: den fremtidige tilrettelæggelse af indsatsen i sygehusvæsenet:
redegørelse, 2001
• Sundhedsstyrelsen MTV-rapport ’Ondt i ryggen: forekomst, behandling
og forebyggelse i et MTV-perspektiv’, 1999
• Sundhedsstyrelsens redegørelse ’Para- og tetraplegi – organisation af
behandling og kontrol’, 1994
Praksisområdet
Almen praksis varetager diagnostisk og evt. behandling af patienter inden for
reumatologien samt henvisning af disse patienter til behandling i speciallægepraksis
eller på sygehus. Hovedparten af patienterne med bevægeapparatssymptomer
undersøges og behandles i primærsektoren. Reumatologiske
sygdomme udgør ca. 20 % af alle kontakter i almen praksis. Det drejer sig fx
om ukomplicerede tilfælde af degenerative ryg- og ledsygdomme, osteoporose,
regionale og generaliserede smertetilstande samt lettere tilfælde af de
inflammatoriske sygdomme. Desuden varetager almen praksis opfølgning og
kontrol af patienter med reumatologiske sygdomme efter behandling på sygehus.
Der bør for de hyppigste sygdomme inden for intern medicin: reumatologi
foreligge retningslinjer for samarbejdet og opgavevaretagelse mellem
almen praksis og sygehusvæsenet.
Antallet af speciallæger varierer geografisk. Der er betydelig overvægt af
speciallæger, herunder praktiserende speciallæger, i Østdanmark i forhold til
Vestdanmark. De fleste praktiserende speciallæger er organiseret i solopraksis.
Praktiserende speciallæger ser stort set alle patientkategorier inden for
reumatologien. Praktiserende speciallæger varetager udredning, differentialdiagnostik,
behandling og vejledning om behandling til de henvisende praktiserende
læger. Sædvanligvis har patienter, der følges i speciallægepraksis,
mildere grad af sygdomsintensitet end patienter, der følges i sekundærsektor.
Andelen af patienter med inflammatoriske reumatologiske sygdomme udgør
ca. 40 % af alle sygdomme, som varetages i speciallægepraksis.
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 4
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
En del patienter med reumatologiske sygdomme behandles desuden i primær
sektor af privat praktiserende fysioterapeuter, ergoterapeuter og kiropraktorer.
Det kommunale sundhedsvæsen
Et sammenhængende patientforløb med særligt fokus på forebyggelse, udskrivning
fra sygehus – herunder opfølgende behandling – og rehabilitering
bør sikres i et tværsektorielt samarbejde mellem intern medicin: reumatologi
og det kommunale sundhedsvæsen.
Kommuner og regioner skal i medfør af Sundhedsloven indgå sundhedsaftaler
med henblik på at sikre forpligtende koordinering og samarbejde på tværs
af sektorer. Sundhedsaftalerne omfatter obligatoriske samarbejdsområder og
samarbejdet mellem regioner og kommuner vil således være nærmere beskrevet
i sundhedsaftalerne. Der kan indgås aftaler inden for flere områder
end de obligatoriske.
Sygehusvæsenet
Nedenfor beskrives anbefalinger til hovedfunktionsniveauet og krav til regionsfunktioner
og højt specialiserede funktioner. De sygdomsgrupper/
diagnoser samt diagnostiske og behandlingsmæssige metoder, der er regionsfunktioner
eller højt specialiserede funktioner i specialet, oplistes. Endvidere
fremgår det, hvilke sygehuse der er godkendt til varetagelse af funktionerne.
Af hensyn til læsbarhed anvendes forkortelser for sygehusenes navne:
AUH Århus Sygehus Århus Universitetshospital, Århus Sygehus
AUH Aalborg Sygehus Århus Universitetshospital, Aalborg Sygehus
RH Silkeborg Regionshospitalet Silkeborg
RH Viborg Regionshospitalet Viborg
Sundhedsstyrelsen forudsætter generelt et vist patientvolumen som grundlag
for varetagelsen af en specifik specialfunktion. Nogle specialfunktioner minder
imidlertid så meget om hinanden, at der kan opbygges specifik erfaring,
der dækker på tværs af disse funktioner. I sådanne tilfælde vil det samlede
volumen for disse funktioner indgå i vurderingen af den fremtidige varetagelse
af funktionerne.
Anbefalinger til hovedfunktionsniveau
Hovedfunktioner i intern medicin: reumatologi omfatter initial diagnostik og
behandling af reumatologiske sygdomme, som ikke kræver varetagelse på
specialfunktionsniveau (regionsfunktionsniveau og højt specialiseret niveau).
Der varetages i ambulant regi patienter med inflammatoriske led- og bindevævssygdomme,
herunder ukompliceret reumatoid artrit, ukomplicerede
spondylartropatier, krystalartrit, polymyalgia rheumatica/ kæmpecellearteritis,
Sjögrens syndrom, inflammatoriske bindevævssygdomme i rolig fase i
henhold til patientforløbsbeskrivelse udarbejdet i samarbejde med specialfunktionsniveau,
uspecifikke rygsmerter, diskusprolaps, degenerative ryglidelser,
osteoartrose, regionale og diffuse smertetilstande i bevægeapparatet,
belastningsrelaterede skader på led, ledbånd, sener, muskler og slimsække,
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 5
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
herunder idrætsmedicinske problemstillinger, udbredte smertesyndromer i
bevægeapparatet, osteoporose som følge af reumatologisk sygdom og rehabilitering
af reumatologiske sygdomme.
Under indlæggelse varetages patienter med inflammatoriske ledsygdomme
med sværere sygdomsaktivitet eller komplikationer til sygdom eller behandling,
herunder til behandling med biologiske lægemidler. Behandling med
biologiske lægemidler foregår aktuelt i sygehusregi. Endvidere varetages udredning
af patienter, som har eller mistænkes for at have inflammatorisk
bindevævssygdom eller lettere komplikationer til sygdom eller behandling,
infektionsrelateret artrit, herunder udredning og behandling af patienter, hvor
der er mistanke om infektiøs artrit, reaktiv artrit, krystalartrit, patienter, hvor
der er mistanke om kraniel kæmpecellearteritis og patienter, der har svære
akutte rygsyndromer.
Hovedfunktioner i intern medicin: reumatologi kan evt. være en integreret
del af de intern medicinske afdelinger med fælles vagt. Det bør på hovedfunktionsniveau
være muligt at få assistance umiddelbart fra en speciallæge i
ét af de ni specialer inden for intern medicin. Det forudsættes, at der er mulighed
for assistance fra en speciallæge i intern medicin: reumatologi med
henblik på telefonisk rådgivning om diagnostik, behandling og evt. visitation
til en afdeling på regions- eller højt specialiseret niveau.
Ved varetagelse af hovedfunktioner i intern medicin: reumatologi bør der
være samarbejde med følgende specialer/funktioner:
• Ortopædisk kirurgi
• Intern medicin (bredt)
Der skal desuden være adgang til følgende:
• DEXA-skanning
Krav til specialfunktionsniveau
Regionsfunktioner
De anbefalinger, som er anført for hovedfunktionsniveauet, gælder som krav
på regionsfunktionsniveauet. Derudover stilles der følgende krav til varetagelse
af regionsfunktioner:
På regionsfunktionsniveau skal det være muligt at få assistance fra en speciallæge
i intern medicin: reumatologi i løbet af kort tid.
Ved varetagelse af regionsfunktioner i intern medicin: reumatologi skal der –
afhængigt af den enkelte funktion – være samarbejde med følgende specialer/
funktioner:
• Anæstesiologi med intensiv niveau 2
• Kirurgi med særlig kompetence i rygkirurgi
• Intern medicin: kardiologi
• Intern medicin: lungemedicin
• Intern medicin: nefrologi
• Intern medicin: gastroenterologi og hepatologi
• Intern medicin: infektionsmedicin
• Intern medicin: hæmatologi
• Intern medicin: endokrinologi
• Neurologi
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 6
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
• Gynækologi og obstetrik
• Oto-rhino-laryngologi (otologi)
• Oftalmologi
• Dermato-venerologi
• Arbejdsmedicin
• Psykiatri
Der skal desuden være adgang til følgende:
• Trombose/hæmofilifunktion
• Evt. smerteteam
Følgende er regionsfunktioner:
Inflammatoriske led- og bindevævssygdomme
• Reumatoid artrit, spondylitis ankylopoietika og psoriasis artrit ved
kompliceret, behandlingsrefraktær sygdom og/eller alvorlige komplikationer
som fx reumatoid vaskulit (prævalens 400 pt.) – herunder
også behandling med biologiske lægemidler:
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Glostrup Hospital, Frederiksberg
Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital, Vejle Sygehus,
AUH Århus Sygehus, RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus,
Kong Christian X’s Gigthospital
Grundet det store antal godkendte matrikler på landsplan skal der
sikres tæt samarbejde, erfaringsudveksling og fælles kliniske retningslinjer.
For udvalgte ukomplicerede patienter, som behandles med biologiske
lægemidler givet subkutant1 kan kontrol og videre behandling
eventuelt varetages i speciallægepraksis. Dette dog under forudsætning
af at den konkrete speciallægepraksis er godkendt dertil af
Sundhedsstyrelsen samt har et godkendt formaliseret samarbejde
med en sygehusafdeling med regionsfunktionen. Se i øvrigt Sundhedsstyrelsens
notat om biologiske lægemidler af den 15. juni 2011.
• Primære vakulitsygdomme i små kar i rolig fase, svære kutane
vaskulitter og morbus Behcet (prævalens 300 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
Esbjerg Sygehus (formaliseret samarbejde), AUH Århus
Sygehus, RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus, Kong Christian
X’s Gigthospital
• Systemisk lupus erythematosus med komplikationer som fx serosit
og let nefropati (prævalens 500 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
Vejle Sygehus, Esbjerg Sygehus, AUH Århus Sygehus,
RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus, Kong Christian X’s Gigthospital
1 Gælder kun lægemidler godkendt af Lægemiddelstyrelsen til udlevering i speciallægepraksis
i specialet
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 7
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
• Andre inflammatoriske bindevævssygdomme som fx systemisk sklerodermi,
polymyositis/dermatomyositis, mixed connective tissue disease,
primær morbus Sjögren og essentiel kryoglobulinæmi (prævalens
400 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
Esbjerg Sygehus (formaliseret samarbejde), AUH Århus
Sygehus, RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus, Kong Christian
X’s Gigthospital
• Kompliceret sarkoidose (undtagen sarkoidose på højt specialiseret
niveau). Ved lungesymptomer varetages funktionen i tæt samarbejde
med intern medicin: lungemedicin:
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg Sygehus
Non-inflammatoriske rygsygdomme
• Svære rygsygdomme, som ikke bedres efter gængs tværfaglig behandling
i løbet af 6 uger:
Glostrup Hospital, Helsingør Hospital (formaliseret samarbejde),
Køge Sygehus, Middelfart Sygehus, AUH Århus Sygehus, RH Silkeborg,
AUH Aalborg Sygehus, Sygehus Vendsyssel Hjørring, Center
for Reumatologi Hellerup, Center for Reumatologi Odense, Privathospitalet
Hamlet (Frederiksberg), Privathospitalet Mølholm, Privathospitalet
Valdemar
Smerte- og dysfunktionstilstande i bevægeapparatet
• Idrætsskader og andre belastningsrelaterede sygdomme, som ikke
bedres efter gængs behandling:
Bispebjerg Hospital, Frederiksberg Hospital, Næstved Sygehus,
Odense Universitetshospital, Middelfart Sygehus, AUH Århus Sygehus,
RH Silkeborg, RH Viborg, Sygehus Vendsyssel Hjørring, Center
for Reumatologi Hellerup, Center for Reumatologi Odense, Kong
Christian X’s Gigthospital, Privathospitalet Hamlet (Frederiksberg),
Privathospitalet Mølholm, Privathospitalet Valdemar
Højt specialiserede funktioner
De krav, som er anført for regionsfunktionsniveauet, gælder også for det højt
specialiserede niveau. Derudover stilles der følgende krav til varetagelse af
højt specialiserede funktioner:
Ved varetagelse af højt specialiserede funktioner i intern medicin: reumatologi
skal der – afhængigt af den enkelte funktion – være samarbejde med følgende
specialer/funktioner:
• Kirurgi med kompetence i mave- og tarmkirurgi
• Neurokirurgi
• Karkirurgi
• Tand-, mund- og kæbekirurgi
Følgende er højt specialiserede funktioner:
Inflammatoriske led- og bindevævssygdomme
Specialevejledning for intern medicin: reumatologi, 15. juni 2011
Side 8
15. juni 2011
Sundhedsstyrelsen
• Reumatoid artrit, spondylitis ankylopoietika og psoriasis artrit ved
særlig kompliceret eller eksperimentel behandling og/eller særligt
alvorlige eller sjældne komplikationer til sygdom eller behandling,
fx Feltys syndrom (prævalens 100 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Systemisk lupus erythematosus ved særligt kompliceret eller eksperimentel
behandling og/eller særligt alvorlige eller sjældne komplikationer
til sygdom eller behandling, fx CNS-lupus, moderat til svær
proteinuri samt progredierende nefropati og erhvervede blødningsdefekter
samt ved gravide (prævalens 150 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Andre sjældnere inflammatoriske bindevævssygdomme som bl.a. retroperitoneal
fibrose, artrit ved immundefekt og komplementmangel
(prævalens 100 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Systemisk sklerodermi ved særligt kompliceret eller ressourcetung
behandling og/eller alvorlige komplikationer som fx symptomatisk
pulmonal hypertension, progredierende lungefibrose og ekstremitetstruende
cirkulationsforstyrrelser (150 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Vaskulitsygdomme i små og mellemstore kar som Wegeners granulomatose,
mikroskopisk polyangiitis, Churg-Strauss syndrom, morbus
Behcet, polyarteritis nodosa (prævalens 100 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Sjældne storkarsvaskulitter som fx Takayasus arterit eller anden aortit
(prævalens 40 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Neurosarkoidose og behandlingsrefraktær sarkoidose:
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
Smerte- og dysfunktionstilstande i bevægeapparatet
• Genetiske bindevævssygdomme som fx Ehlers-Danlos syndrom og
Marfans syndrom i samarbejde med centre for sjældne handicap
(prævalens 200 pt.):
Rigshospitalet, AUH Århus Sygehus
• Hæmofili ved blødninger i led og muskler:
Rigshospitalet, AUH Århus Sygehus
Specialiseret rehabilitering af rygmarvsskader
• Para- og tetraplegi, behandling og rehabilitering (prævalens 150 pt.):
Rigshospitalet, RH Viborg

  0   Artikel-id : 98
Inter. definition af et udbrud lup.sagepub.com 12.10.
Skrevet af Tove på 21-01-2011 22:24:19 (636 Læst)

1. What is a flare?

1. What is a flare?
A flare is a measurable increase in disease activity in one or more organ systems involving new or worse clinical
findings, laboratory measurements and/or changes in ADL. It must be considered clinically significant by the
assessor and usually there would be at least consideration of an increase in treatment.
75 (86%) 12 (14%)
Final statement
A flare is a measurable increase in disease activity in one or more organ systems involving new or worse clinical findings, laboratory measurements.
It is a temporary event and must be considered clinically significant by the assessor and usually there would be at least consideration of a change or an
increase in treatment.

http://lup.sagepub.com/


http://lup.sagepub.com/content/early/2010/12/08/0961203310388445
The online version of this article can be found at:
DOI: 10.1177/0961203310388445
Lupus published online 10 December 2010
and J Merrill
Kalunian, M Petri, L Sammaritano, J Sánchez-Guerrero, RD Sontheimer, V Strand, M Urowitz, JM von Feldt, VP Werth
G Filocamo, D Fiorentino, PR Fortin, AG Franks, Jr., G Gilkeson, E Ginzler, C Gordon, J Grossman, DA Isenberg, KC
N Ruperto, LM Hanrahan, GS Alarcón, HM Belmont, RL Brey, P Brunetta, JP Buyon, MI Costner, ME Cronin, MA Dooley,

  0   Artikel-id : 93
"EU Presidency focuses on rheumatic and musculoskeletal diseases", 20 October 2
Skrevet af Tove på 20-10-2010 21:17:59 (545 Læst)

Vigtig landvinding for mennesker med rheumatiske sygdomme
TC

  0   Artikel-id : 91
SLE og NYRER slides fra foredrag ved Overlæge, Ph.D. Per Ramløv Ivarsen
Skrevet af admin på 02-06-2010 20:17:39 (1326 Læst)

Powerpoint slides fra foredrag om SLE og NYRER ved Overlæge, Ph.D. Per Ramløv Ivarsen, Skejby Sygehus

  0   Artikel-id : 89
Sundhedsstyrelsen-specialplanlægning-26-2-2010 bl.a. SLE
Skrevet af Tove på 05-05-2010 22:51:09 (1691 Læst)

www.sst.dk

Specialevejledning for intern medicin:
reumatologi
Specialebeskrivelse
Intern medicin: reumatologi omfatter forebyggelse, diagnostik og behandling
af patienter med medfødte og erhvervede inflammatoriske, autoimmune,
metaboliske, degenerative og belastningsbetingede sygdomme og skader, der
afficerer led, muskler, ryg og knogler. De inflammatoriske led- og bindevævssygdomme
afficerer ofte flere organsystemer. Specialet varetager genoptræning
og rehabilitering af egne patienter.
Specialet varetager desuden forskning, udvikling og uddannelse inden for
specialets områder.
Hovedopgaver
I reumatologi er der følgende hovedopgaver:
• Inflammatoriske led- og bindevævssygdomme: Fx reumatoid artrit
(kronisk leddegigt), spondylartropatier (hvirvelsøjlegigt), infektionsrelateret
artrit (infektiøs eller reaktiv ledbetændelse), krystalartrit
(urinsyregigt), polymyalgia rheumatica/kæmpecellearteritis,
Sjögrens syndrom, systemisk lupus erythematosus, vaskulitissyndromer
og sklerodermi
• Non-inflammatoriske rygsygdomme: Uspecifikke rygsmerter, diskusprolaps
og andre degenerative rygsygdomme
• Non-inflammatoriske ledsygdomme: Fx osteoartrose (slidgigt)
• Smerte- og dysfunktionstilstande i bevægeapparatet: Fx belastningsrelaterede
skader på led, ledbånd, sener, muskler og slimsække, herunder
idrætsmedicinske problemstillinger, samt regionale og generaliserede
smertetilstande, hypermobilitet, Ehlers-Danlos syndrom og
Marfans syndrom
• Osteroporose (knogleskørhed) primært som følge af reumatologisk
sygdom eller behandling heraf
• Specialiseret rehabilitering af reumatologiske sygdomme og rygmarvsskader
Opgaverne omfatter akut og elektiv medicinsk diagnostik og behandling.

Side 2
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
Forhold af betydning for specialeplanlægning
Inden for reumatologien varetages størstedelen af patienterne elektivt. 50 %
af de indlagte patienter er akutte, og 5 % af de ambulante patienter er akutte.
Akutgraden varierer på tværs af sygehusene afhængig af opgaveprofil.
Flertallet af patienterne inden for specialet varetages ambulant, hvor der typisk
er mulighed for subakut eller akut undersøgelse og behandling. Indlæggelseskrævende
patienter omfatter især patienter med nyopstået eller forværring
af kendt, svær, akut inflammation i et eller flere led, bindevævssygdomme,
komplikationer til reumatologiske sygdomme (især infektioner), patienter
med særligt krævende diagnostik og behandling samt patienter med
akutte rygsyndromer med eller uden nerverodsirritation.
Den demografiske udvikling i form af flere ældre forventes at medføre øget
efterspørgsel efter specialiseret reumatologisk behandling. Samtidig forudses
det, at antallet af speciallæger i reumatologi vil falde i yderligere nogle år.
Specialet er kendetegnet ved stort tværfagligt samarbejde. I de kommende år
forventes der at være øget fokus på sammenhængende patientforløb med
øget samarbejde på tværs af sektorer samt på tværs af faggrupper og specialer.
Bl.a. vil der være behov for at beskrive indsatserne for de sammenhængende
patientforløb på tværs af sektorer og specialer, herunder indgå forpligtende
samarbejdsaftaler og udarbejde fælles retningslinjer. Dette forventes at
gælde for de fleste områder af reumatologien, herunder osteoporose og rygområdet.
Det tværfaglige reumatologiske team består af reumatolog, sygeplejerske,
fysioterapeut og afhængig af problemstillingen eventuelt andre
faggrupper.
Det forudses, at der vil være behov for en øget indsats over for patienter med
kroniske sygdomme som fx osteoporose, adipositas, type 2 diabetes og thyreoidealidelser.
Det anslås, at 20-30 % af patienter med reumatoid artrit, psoriasisartrit og
spondylartrit har behov for behandling med biologiske lægemidler. En række
nye effektive lægemidler er under udvikling til behandling af inflammatoriske
led- og bindevævssygdomme.
På længere sigt forventes der udviklet nye metoder til diagnostik og monitorering
af sygdomsforløb, især på det billeddiagnostiske og det genteknologiske
område. Der forventes en udvikling inden for stamcelle- og genterapi for
reumatologiske degenerative og inflammatoriske sygdomme.
Der er øget fokus på motion og idræt. Motion bruges i stigende grad som led
i behandlingen af bevægeapparatssygdomme, hjerte-, og lungelidelser, metaboliske
sygdomme som diabetes og fedme. Dette kan muligvis medføre en
øget forekomst af belastningsrelaterede sygdomme og lidelser i bevægeapparatet.

Side 3
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
Den faglige tilrettelæggelse og organisering af intern
medicin: reumatologi
Specialevejledningen tager afsæt i specialerapporten for intern medicin:
reumatologi, som er udarbejdet af sundhedsfaglige repræsentanter fra regionerne,
det videnskabelige selskab og de relevante faglige selskaber. I forbindelse
hermed er der foretaget søgning på litteratur, som beskriver organiseringen
af intern medicin: reumatologi og opgørelser af aktivitetstal fra
Landspatientregistret. Det har imidlertid generelt været vanskeligt at anvende
aktivitetsopgørelserne bl.a. på grund af forskellig registreringspraksis.
Nedenstående udgør supplement til anbefalinger og krav til den faglige tilrettelæggelse
og organisering af intern medicin: reumatologi:
• Sundhedsstyrelsens rapport ’Styrket Akutberedskab’ fra 2007, hvor
intern medicin indgår i planlægningen af fælles akutmodtagelser og
traumecentre
Endvidere er følgende rapporter inddraget i specialeplanlægningen i relevant
omfang:
• Sundhedsstyrelsens MTV-rapport ’Leddegigt: Medicinsk teknologivurdering
af diagnostik og behandling’, 2002
• Sjældne handicap: den fremtidige tilrettelæggelse af indsatsen i sygehusvæsenet:
redegørelse, 2001
• Sundhedsstyrelsen MTV-rapport ’Ondt i ryggen: forekomst, behandling
og forebyggelse i et MTV-perspektiv’, 1999
• Sundhedsstyrelsens redegørelse ’Para- og tetraplegi – organisation af
behandling og kontrol’, 1994
Praksisområdet
Almen praksis varetager diagnostisk og evt. behandling af patienter inden for
reumatologien samt henvisning af disse patienter til behandling i speciallægepraksis
eller på sygehus. Hovedparten af patienterne med bevægeapparatssymptomer
undersøges og behandles i primærsektoren. Reumatologiske
sygdomme udgør ca. 20 % af alle kontakter i almen praksis. Det drejer sig fx
om ukomplicerede tilfælde af degenerative ryg- og ledsygdomme, osteoporose,
regionale og generaliserede smertetilstande samt lettere tilfælde af de
inflammatoriske sygdomme. Desuden varetager almen praksis opfølgning og
kontrol af patienter med reumatologiske sygdomme efter behandling på sygehus.
Der bør for de hyppigste sygdomme inden for intern medicin: reumatologi
foreligge retningslinjer for samarbejdet og opgavevaretagelse mellem
almen praksis og sygehusvæsenet.
Antallet af speciallæger varierer geografisk. Der er betydelig overvægt af
speciallæger, herunder praktiserende speciallæger, i Østdanmark i forhold til
Vestdanmark. De fleste praktiserende speciallæger er organiseret i solopraksis.
Praktiserende speciallæger ser stort set alle patientkategorier inden for
reumatologien. Praktiserende speciallæger varetager udredning, differentialdiagnostik,
behandling og vejledning om behandling til de henvisende praktiserende
læger. Sædvanligvis har patienter, der følges i speciallægepraksis,
mildere grad af sygdomsintensitet end patienter, der følges i sekundærsektor.
Andelen af patienter med inflammatoriske reumatologiske sygdomme udgør
ca. 40 % af alle sygdomme, som varetages i speciallægepraksis.

Side 4
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
En del patienter med reumatologiske sygdomme behandles desuden i primær
sektor af privat praktiserende fysioterapeuter, ergoterapeuter og kiropraktorer.
Det kommunale sundhedsvæsen
Et sammenhængende patientforløb med særligt fokus på forebyggelse, udskrivning
fra sygehus – herunder opfølgende behandling – og rehabilitering
bør sikres i et tværsektorielt samarbejde mellem intern medicin: reumatologi
og det kommunale sundhedsvæsen.
Kommuner og regioner skal i medfør af Sundhedsloven indgå sundhedsaftaler
med henblik på at sikre forpligtende koordinering og samarbejde på tværs
af sektorer. Sundhedsaftalerne omfatter obligatoriske samarbejdsområder og
samarbejdet mellem regioner og kommuner vil således være nærmere beskrevet
i sundhedsaftalerne. Der kan indgås aftaler inden for flere områder
end de obligatoriske.
Sygehusvæsenet
Nedenfor beskrives anbefalinger til hovedfunktionsniveauet og krav til regionsfunktioner
og højt specialiserede funktioner. De sygdomsgrupper/
diagnoser samt diagnostiske og behandlingsmæssige metoder, der er regionsfunktioner
eller højt specialiserede funktioner i specialet, oplistes. Endvidere
fremgår det, hvilke sygehuse der er godkendt til varetagelse af funktionerne.
Af hensyn til læsbarhed anvendes forkortelser for sygehusenes navne:
AUH Århus Sygehus Århus Universitetshospital, Århus Sygehus
AUH Aalborg Sygehus Århus Universitetshospital, Aalborg Sygehus
RH Silkeborg Regionshospitalet Silkeborg
RH Viborg Regionshospitalet Viborg
Sundhedsstyrelsen forudsætter generelt et vist patientvolumen som grundlag
for varetagelsen af en specifik specialfunktion. Nogle specialfunktioner minder
imidlertid så meget om hinanden, at der kan opbygges specifik erfaring,
der dækker på tværs af disse funktioner. I sådanne tilfælde vil det samlede
volumen for disse funktioner indgå i vurderingen af den fremtidige varetagelse
af funktionerne.

Anbefalinger til hovedfunktionsniveau
Hovedfunktioner i intern medicin: reumatologi omfatter initial diagnostik og
behandling af reumatologiske sygdomme, som ikke kræver varetagelse på
specialfunktionsniveau (regionsfunktionsniveau og højt specialiseret niveau).

Der varetages i ambulant regi patienter med inflammatoriske led- og bindevævssygdomme,
herunder ukompliceret reumatoid artrit, ukomplicerede
spondylartropatier, krystalartrit, polymyalgia rheumatica/ kæmpecellearteritis,
Sjögrens syndrom, inflammatoriske bindevævssygdomme i rolig fase i
henhold til patientforløbsbeskrivelse udarbejdet i samarbejde med specialfunktionsniveau,
uspecifikke rygsmerter, diskusprolaps, degenerative ryglidelser,
osteoartrose, regionale og diffuse smertetilstande i bevægeapparatet,
belastningsrelaterede skader på led, ledbånd, sener, muskler og slimsække,

Side 5
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
herunder idrætsmedicinske problemstillinger, udbredte smertesyndromer i
bevægeapparatet, osteoporose som følge af reumatologisk sygdom og rehabilitering
af reumatologiske sygdomme.
Under indlæggelse varetages patienter med inflammatoriske ledsygdomme
med sværere sygdomsaktivitet eller komplikationer til sygdom eller behandling,
herunder til behandling med biologiske lægemidler. Behandling med
biologiske lægemidler foregår aktuelt i sygehusregi. Endvidere varetages udredning
af patienter, som har eller mistænkes for at have inflammatorisk
bindevævssygdom eller lettere komplikationer til sygdom eller behandling,
infektionsrelateret artrit, herunder udredning og behandling af patienter, hvor
der er mistanke om infektiøs artrit, reaktiv artrit, krystalartrit, patienter, hvor
der er mistanke om kraniel kæmpecellearteritis og patienter, der har svære
akutte rygsyndromer.
Hovedfunktioner i intern medicin: reumatologi kan evt. være en integreret
del af de intern medicinske afdelinger med fælles vagt. Det bør på hovedfunktionsniveau
være muligt at få assistance umiddelbart fra en speciallæge i
ét af de ni specialer inden for intern medicin. Det forudsættes, at der er mulighed
for assistance fra en speciallæge i intern medicin: reumatologi med
henblik på telefonisk rådgivning om diagnostik, behandling og evt. visitation
til en afdeling på regions- eller højt specialiseret niveau.
Ved varetagelse af hovedfunktioner i intern medicin: reumatologi bør der
være samarbejde med følgende specialer/funktioner:
• Ortopædisk kirurgi
• Intern medicin (bredt)
Der skal desuden være adgang til følgende:
• DEXA-skanning
Krav til specialfunktionsniveau
Regionsfunktioner
De anbefalinger, som er anført for hovedfunktionsniveauet, gælder som krav
på regionsfunktionsniveauet. Derudover stilles der følgende krav til varetagelse
af regionsfunktioner:
På regionsfunktionsniveau skal det være muligt at få assistance fra en speciallæge
i intern medicin: reumatologi i løbet af kort tid.
Ved varetagelse af regionsfunktioner i intern medicin: reumatologi skal der –
afhængigt af den enkelte funktion – være samarbejde med følgende specialer/
funktioner:
• Anæstesiologi med intensiv niveau 2
• Kirurgi med særlig kompetence i rygkirurgi
• Intern medicin: kardiologi
• Intern medicin: lungemedicin
• Intern medicin: nefrologi
• Intern medicin: gastroenterologi og hepatologi
• Intern medicin: infektionsmedicin
• Intern medicin: hæmatologi
• Intern medicin: endokrinologi
• Neurologi

Side 6
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
• Gynækologi og obstetrik
• Oto-rhino-laryngologi (otologi)
• Oftalmologi
• Dermato-venerologi
• Arbejdsmedicin
• Psykiatri
Der skal desuden være adgang til følgende:
• Trombose/hæmofilifunktion
• Evt. smerteteam
Følgende er regionsfunktioner:
Inflammatoriske led- og bindevævssygdomme
• Reumatoid artrit, spondylitis ankylopoietika og psoriasis artrit ved
kompliceret, behandlingsrefraktær sygdom og/eller alvorlige komplikationer
som fx reumatoid vaskulit (prævalens 400 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, yderligere én matrikel i Region
Hovedstaden, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital, Vejle Sygehus,
AUH Århus Sygehus, RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus,
Kong Christian X’s Gigthospital
• Primære vakulitsygdomme i små kar i rolig fase, svære kutane
vaskulitter og morbus Behcet (prævalens 300 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
Esbjerg Sygehus (formaliseret samarbejde), AUH Århus
Sygehus, RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus, Kong Christian
X’s Gigthospital


• Systemisk lupus erythematosus med komplikationer som fx serosit
og let nefropati (prævalens 500 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
Vejle Sygehus, Esbjerg Sygehus, AUH Århus Sygehus,
RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus, Kong Christian X’s Gigthospital


• Andre inflammatoriske bindevævssygdomme som fx systemisk sklerodermi,
polymyositis/dermatomyositis, mixed connective tissue disease,
primær morbus Sjögren og essentiel kryoglobulinæmi (prævalens
400 pt.):
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
Esbjerg Sygehus (formaliseret samarbejde), AUH Århus
Sygehus, RH Silkeborg, AUH Aalborg Sygehus, Kong Christian
X’s Gigthospital
• Kompliceret sarkoidose (undtagen sarkoidose på højt specialiseret
niveau). Ved lungesymptomer varetages funktionen i tæt samarbejde
med intern medicin: lungemedicin:
Rigshospitalet, Gentofte Hospital, Køge Sygehus, Odense Universitetshospital,
AUH Århus Sygehus, AUH Aalborg Sygehus

Side 7
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
Non-inflammatoriske rygsygdomme
• Svære rygsygdomme, som ikke bedres efter gængs tværfaglig behandling
i løbet af 6 uger:
Glostrup Hospital, Helsingør Hospital (formaliseret samarbejde),
Køge Sygehus, Middelfart Sygehus, AUH Århus Sygehus, RH Silkeborg,
AUH Aalborg Sygehus, Sygehus Vendsyssel Hjørring, Center
for Rygkirurgi/Center for Reumatologi Hellerup, Center for Rygkirurgi/
Center for Reumatologi Odense, Privathospitalet Hamlet Søborg,
Privathospitalet Mølholm, Privathospitalet Valdemar
Smerte- og dysfunktionstilstande i bevægeapparatet
• Idrætsskader og andre belastningsrelaterede sygdomme, som ikke
bedres efter gængs behandling:
Bispebjerg Hospital, Frederiksberg Hospital, Næstved Sygehus,
Odense Universitetshospital, Middelfart Sygehus, AUH Århus Sygehus,
RH Silkeborg, RH Viborg, Sygehus Vendsyssel Hjørring, Center
for Rygkirurgi/Center for Reumatologi Hellerup, Center for Rygkirurgi/
Center for Reumatologi Odense, Kong Christian X’s Gigthospital,
Privathospitalet Hamlet (Søborg), Privathospitalet Mølholm,
Privathospitalet Valdemar



Højt specialiserede funktioner
De krav, som er anført for regionsfunktionsniveauet, gælder også for det højt
specialiserede niveau. Derudover stilles der følgende krav til varetagelse af
højt specialiserede funktioner:
Ved varetagelse af højt specialiserede funktioner i intern medicin: reumatologi
skal der – afhængigt af den enkelte funktion – være samarbejde med følgende
specialer/funktioner:
• Kirurgi med kompetence i mave- og tarmkirurgi
• Neurokirurgi
• Karkirurgi
• Tand-, mund- og kæbekirurgi
Følgende er højt specialiserede funktioner:
Inflammatoriske led- og bindevævssygdomme
• Reumatoid artrit, spondylitis ankylopoietika og psoriasis artrit ved
særlig kompliceret eller eksperimentel behandling og/eller særligt
alvorlige eller sjældne komplikationer til sygdom eller behandling,
fx Feltys syndrom (prævalens 100 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus

• Systemisk lupus erythematosus ved særligt kompliceret eller eksperimentel
behandling og/eller særligt alvorlige eller sjældne komplikationer
til sygdom eller behandling, fx CNS-lupus, moderat til svær
proteinuri samt progredierende nefropati og erhvervede blødningsdefekter
samt ved gravide (prævalens 150 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus


Side 8
26. februar 2010
Sundhedsstyrelsen
• Andre sjældnere inflammatoriske bindevævssygdomme som bl.a. retroperitoneal
fibrose, artrit ved immundefekt og komplementmangel
(prævalens 100 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Systemisk sklerodermi ved særligt kompliceret eller ressourcetung
behandling og/eller alvorlige komplikationer som fx symptomatisk
pulmonal hypertension, progredierende lungefibrose og ekstremitetstruende
cirkulationsforstyrrelser (150 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Vaskulitsygdomme i små og mellemstore kar som Wegeners granulomatose,
mikroskopisk polyangiitis, Churg-Strauss syndrom, morbus
Behcet, polyarteritis nodosa (prævalens 100 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Sjældne storkarsvaskulitter som fx Takayasus arterit eller anden aortit
(prævalens 40 pt.):
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
• Neurosarkoidose og behandlingsrefraktær sarkoidose:
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital, AUH Århus Sygehus
Smerte- og dysfunktionstilstande i bevægeapparatet
• Genetiske bindevævssygdomme som fx Ehlers-Danlos syndrom og
Marfans syndrom i samarbejde med centre for sjældne handicap
(prævalens 200 pt.):
Rigshospitalet, AUH Århus Sygehus
• Hæmofili ved blødninger i led og muskler:
Rigshospitalet, AUH Århus Sygehus
Specialiseret rehabilitering af rygmarvsskader
• Para- og tetraplegi, behandling og rehabilitering (prævalens 150 pt.):
Rigshospitalet, RH Viborg

  0   Artikel-id : 85
Norsk Epidemiologi 2008; 18 (1): 31-36 31 Epidemiologi ved systemisk lupus eryth
Skrevet af Tove på 05-05-2010 22:22:38 (1306 Læst)


Norsk Epidemiologi 2008; 18 (1): 31-36 31
Epidemiologi ved systemisk lupus erythematosus (SLE)
Inge-Margrethe Gilboe
Revmatologisk avdeling, Rikshospitalet, 0027 Oslo
SAMMENDRAG
Det er utført få epidemiologiske studier av SLE i Norge. De studier som er utført viser liknende hyppighet
og forekomst av SLE i Norge som i de øvrige nordiske land og forekomst av mild sykdom med en lav
andel av alvorlig indre organ manifestasjoner. Insidens og prevalens er kartlagt i Nord-Norge visende en
lavere insidens enn i de øvrige nordiske land, mens prevalensen er sammenliknbar. Tall fra Sverige tyder
på stabil insidens, men økende prevalens, forenelig med økt overlevelse. Norske og nordiske studier viser
høy kvinneandel og sammenliknbar alder ved diagnose. Studiene tyder på en høyere alder ved diagnose i
Skandinavia enn i USA og England. Ut fra de nordiske studier er overlevelsen ved SLE god, selv om den
er lavere enn i den generelle befolkningen. Overlevelse i de nordiske og europeiske land er sammenliknbare.
Selv om overlevelsen ved SLE er betydelig bedret over tid utgjorde aktiv SLE og infeksjoner 50% av
dødsårsakene i den danske mortalitetsstudien. Aterosklerotisk hjerte-karsykdom var en hyppig dødsårsak i
alle studiene. Kardiovaskulær sykdom som hovedårsak til død ved SLE er påvist i den store internasjonale
studien hvor pasienter fra Island og Sverige deltok og i andre europeiske og internasjonale studier. Betydelig
økt risiko for hjerteinfarkt hos unge SLE-kvinner i Sverige er også påvist tidligere i internasjonale
studier og styrker teorien om at SLE per ce er en selvstendig risikofaktor for aterosklerose. Det er ønskelig
med flere epidemiologiske studier av SLE i Norge.
Gilboe I-M. The epidemiology of systemic lupus erythematosis (SLE). Nor J Epidemiol 2008; 18 (1): 31-36.
ENGLISH SUMMARY
There has been few studies on the epidemiology of SLE in Norway. The studies that have been conducted
show similar frequency and occurence of SLE in Norway in comparison to the other Nordic countries, and
mainly occurence of mild disease with only a low proportion suffering severe internal organ involvement.
Studies on incidence and prevalence in the northern part of Norway show a lower incidence than in other
Nordic countries, but a similar prevalence. Swedish studies has implied a stable incidence and increasing
prevalence, correlating with prolonged survival. Studies from Norway and the Nordic countries show a
high female predominance and comparable ages at time of diagnosis. The studies imply a later age of
diagnosis in Scandinavia than in the USA and the UK. The Nordic studies show that survival from SLE is
good, however lower than in the general population. Survival in the Nordic and European countries is
comparable. Even if survival of SLE has been greatly improved, the Danish study on mortality showed that
50% of deaths are caused by infections and active disease. Artheriosclerotic cardiovascular disease is also
found to be a frequent cause of death in all the studies. Cardiovascular disease was found to be the main
cause of death in SLE in a big international study including Finnish and Swedish patients, and also in other
European and international studies. Increased risk of myocardial infarction among young women with SLE
in Sweden as well as in international studies indicates that SLE is in itself a risk factor for artheriosclerosis.
It would be desirable with more studies on the epidemiology of SLE in Norway.
DEFINISJON
Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en systemisk
bindevevssykdom. Den er prototypen på autoimmun
sykdom, med dannelse av en rekke autoantistoffer på
grunn av tap av immunologisk toleranse ovenfor eget
vev. Sykdommen affiserer to eller flere organsystemer
og er kronisk. Alvorlighetsgraden er avhengig av hvilke
organer som affiseres og aktiviteten i sykdommen
på diagnosetidspunktet og ved senere sykdomsoppbluss.
Det karakteriske kliniske bilde er preget av
kronisk progressiv eller intermitterende inflammasjon i
organ som fører til redusert livskvalitet, kronisk organskade
og økt mortalitet (1-3). Årsaksforholdene er
ufullstendig kartlagt.
HISTORIKK
Begrepet ”lupus” (Ulv) ble allerede brukt i middelalderen
for å beskrive hudlesjoner, spesielt dype
lesjoner i ansiktet og på beina. Lupus beskrev spesielt
dyptgående ulcerasjoner, som kunne se ut som bitt av
ulv. Denne assosiasjonen forble uendret frem til 16.
århundre.
Hudlesjonene ble første gang publisert av den
franske legen Pierre Cazenave i 1833, som beskrev
32 I.-M. GILBOE
forandringene hos sin mentor Theodore Biett under
navnet ”erythema centrifugum”. Navnet endret han
senere til ”lupus erythemateux”.
Ferdinand von Hebra beskrev i 1845 det karakteristiske
sommerfuglutslettet ved sykdommen og publiserte
illustrasjoner av det. Kaposi var den som fikk mistanke
om sykdommens farlige systemiske natur. Han
beskrev dette og de karakteriske diskoide forandringer
i huden på 1870-tallet. På begynnelsen av 1900-tallet
beskrev flere forfattere, men først og fremst Osler i
Baltimore og Jadasohn i Wien sykdommens disseminerte
form og kliniske manifestasjoner som gjorde det
mulig å skille SLE fra andre tilstander.
En kartlegging av de histopatologiske forandringer
ved sykdommen begynte med arbeidet til Liebman og
Sachs i 1924, som beskrev de karakteriske verrukøse
forandringer på hjerteklaffene, mens Bahr beskrev
wire loop forandringene i nyrene 10 år senere.
Påvisning av falsk positiv syfilis test ved SLE er det
eldste immunologiske funnet, men det store serologiske
gjennombruddet kom i 1948 da Hargraves og kollegaene
beskrev LE-cellen i blod og benmarg. Kort tid
senere påviste man at faktoren som induserte LEcellen
var et gammaglobulin – et antistoff – som var
rettet mot elementer i cellekjernen og var positiv i 95-
98% ved SLE. Påvisningen av LE-cellefenomenet
satte i gang en intens forskning for andre serologiske
forandringer og etter kort tid fulgte oppdagelsen av
antistoffer rettet mot DNA og mot ekstraherbare
nukleære antigener. Neonatal lupus, som er en tilstand
forårsaket av passasje av anti-SSA gjennom placenta
til fosteret ble første gang beskrevet i 1954 og subakutt
kutan LE karakterisert ved annulært utslett og uttalt
solømfintlighet i 1979.
Enkelte SLE-pasienter har en uvanlig koagulasjonsforstyrrelse,
kalt lupus antikoagulant. I 1957 fant
Laurel at lupus antikoagulant var assosiert med positiv
test for syfilis, spontanabort og til trombosedannelse
og ikke blødning som tidligere antatt. Kardiolipinantistoff
ble påvist senere og i 1986 ble antifosfolipidsyndromet
definert.
ARV
I den senere tid har bruk av dyremodeller (musemodeller)
og kartlegging av genetisk disposisjon for
sykdommen vært viktig for å forstå sykdommens
patogenense. Musemodellen har bl.a. gitt innsyn i
hvordan autoantistoff dannes, mekanismer for
immunologisk toleranse, utvikling av glomerulonefritt,
kjønnshormoners påvirkning av sykdomsaktiviteten og
effekt av behandling. Gjennom de siste 30 år er opphoping
av SLE i familier påvist og økt forekomst av
SLE i monozygote tvillinger versus i heterozygote
tvillinger beskrevet. Videre er de 3 ”hovedgener” som
koder for SLE og deres lokalisasjon på kromosomene
kartlagt. Betydningen av påvisning av økt programmert
celledød (apoptose) av lymfocyttene og forsinket
fjernelse av apoptotisk cellemateriale har gitt oss innsikt
i hvordan tap av immunologisk toleranse og autoimmunitet
kan oppstå.
KLASSIFIKASJON OG DIAGNOSE
SLE kan være vanskelig å skille fra andre sykdommer,
spesielt fra andre systemiske bindevevssykdommer på
grunn av overlappende symptomer, kliniske funn og
autoantistoffer.
Mangel på diagnostiske kriterier og spesifikke tester
for SLE gjør SLE til en klinisk diagnose, basert på
multiorgansymptomer og funn, patologiske laboratorietester
og immunologiske funn. Av immunologiske
tester er ANA-test hyppigst positiv. Positiv ANA sees
imidlertid også hos friske, ved andre autoimmune
tilstander, ved infeksjonstilstander og ved malignitet.
Positiv ANA sammen med mer spesifikke markører
for SLE slik som ds-DNA, anti-Sm, ribosomalt P og
andre ENA-antistoff styrker SLE-diagnosen. Desto
flere autoantistoff desto sikrere SLE-diagnose er en
gammel regel.
I den hensikt å kunne klassifisere SLE-pasienter til
studier og skille en SLE-pasient fra en pasient med
annen systemisk bindevevssykdom publiserte
American College of Rheumatology (ACR), tidligere
American Rheumatism Association (ARA) de preliminære
klassifikasjonskriterier i 1971 (4). Kriteriene ble
revidert i 1982. I den reviderte versjon ble 11 manifestasjoner/
laboratorietester valgt, inkludert ANA-test,
anti ds-DNA og anti-Smith (5). I 1997 ble kriteriene
oppdatert, idet positiv LE-celle ble erstattet med antifosfolipid
antistoff (6). For å tilfredsstille klassifikasjonskriteriene
må en pasient ha 4 eller flere ACRkriterier
enten på samme tid eller over tid. Kriteriene
av 1971 hadde 88% sensitivitet og 91% spesifisitet og
kriteriene av 1982 96% sensitivitet og spesifisitet når
de ble anvendt på en gruppe av 245 SLE-pasienter og
en kontrollgruppe bestående av 234 pasienter med
rheumatoid athritt og 217 andre (7).
I den norske studien til Gilboe et al. (8) ble 76 SLEpasienter
og 270 pasienter med andre systemiske
bindevevssykdommer klassifisert etter 1982 reviderte
kriterier (5). Studien viste en lav sensitivitet på 72%,
men en tilfredsstillende spesifisitet på 91%. Årsaken til
den lave sensitiviteten ble vurdert til å ha sammenheng
med studiens retrospektive design. Studien klassifiserte
også pasientene etter 1997 oppdaterte kriterier (6)
og fant en høyere sensitivitet, men noe lavere spesifisitet.
I de svenske studiene fra Lund fant Nived et al. (9)
og Stahl-Hallengren et al. (10) en tilfredsstillende
sensitivitet ved bruk av både de preliminære og 1982
reviderte kriterier på sine SLE-kohorter fra henholdsvis
1981-82 og 1987-1991.
Det er viktig å huske på at kriteriene først og fremst
ble laget til forskningsformål og ikke til diagnostisk
formål for den enkelte pasient. Det kan gå mange år
før en SLE-pasient tilfredsstiller klassifikasjonskriteriene.
EPIDEMIOLOGI VED SLE 33
Tabell 1. Insidens og prevalens av SLE i nordiske studier.
Studie Land Insidens Prevalens
Nossent (2001) (11) Norge 2,7 44,9
Nived et al. (1981-82) (9) Sverige 4,8 39
Jonsson et al. (1981-1986) (12) Sverige 4,0 NA
Stahl-Hallengren et al. (1987-1991) (10) Sverige 4,8 68
Voss et et al. (1998) (13) Danmark 3,6 21,7
Helve et al. (1976-1978) (14) Finland NA 28
Gudmundsson et al. (1975-1984) (14) Island 3,3 35,9
INSIDENS OG PREVALENS
Insidens (antall nye tilfeller av SLE per år og per
100.000) og prevalens (forekomst av SLE på et gitt
tidspunkt per 100.000) varierer fra en verdensdel til en
annen og fra land til land. Både insidens og prevalens
er assosiert til rase og andre faktorer som infeksjoner,
ultrafiolett bestråling og hormoner. Vi regner med at
over fem millioner mennesker i verden har SLE.
I Norge fant Nossent (11) en insidens på 2,7 nye
tilfeller per år og en prevalens på 44,9 per 100.000 i
Nord-Norge. Det tilsvarer i overkant av 100 nye
tilfeller SLE per år og totalt ca. 2250 pasienter i Norge.
Insidens- og prevalensundersøkelser fra andre deler av
Norge er dessverre ikke utført.
De norske tallene er sammenliknbare med de fra
Sverige, hvor det i Lund er utført epidemiologiske studier
i 3 perioder, 1981 til 1982 (9), 1981 til 1986 (12)
og 1987 til 1991 (11) (Tabell 1). Tallene tyder på at
insidensen av SLE i Sverige fra 1981 til 1991 har vært
stabil, mens prevalensen har vært stigende. Stigende
prevalens kan ha sammenheng med bedre behandling
av tilstanden og dermed bedre prognose og høyere
levealder. Det er også utført insidens- og prevalensstudier
også i Danmark (13), Finland (14) og Island
(15) (Tabell 1). Som det fremgår av tabellen fant man
en lavere prevalens i Danmark og Finland enn i øvrige
nordiske land. Den lave prevalens i Finland kan ha
sammenheng med at undersøkelsen fant sted på et
tidlig tidspunkt (1970-tallet), mens den lave prevalens
i Danmark med studiens retrospektive design. Norske
og nordiske studier som nesten bare består av kaukasiere
har lavere insidens enn populasjonsstudier av Caribere,
asiatere og Hispanere og spesielt Afroamerikanere.
Afroamerikanske kvinner har fått påvist 3-4
ganger høyere insidens enn kaukasisike kvinner (16).
KJØNNSDISTRIBUSJON OG ALDER VED
DIAGNOSE
De fleste studier viser at SLE er langt vanligere hos
kvinner enn hos menn, selv om ratio varierer noe fra
studie til studie. I fertil alder kan SLE være opptil 12
ganger hyppigere hos kvinner enn menn (16). Dette
skyldes sannsynlig østrogenpåvirkning som stimulerer
lymfocytter. Det ble påvist en høy kvinneandel i de
norske studier (8,11) (henholdsvis 90 og 87%) og likeledes
i andre nordiske studier (9,10,12-15).
Tabell 2. Alder ved diagnose av SLE i nordiske studier.
Studie Land Alder
Gilboe (1999) (8) Norge 36 (mean)
Nossent (2001) (11) Norge 39,8 (median)
Voss et et al. (1998) (13) Danmark 37,3 (mean)
Nived et al. (1985) (9) Sverige 39 (mean)
Jonsson et al. (1990) (12) Sverige 55-64
Stahl-Hallengren et al. (2000) (10) Sverige 47 (median)
Gudmundsson et al. (1990) (15) Island 46,6 (mean)
Sykdomsbilde ved sykdomsdebut kan være assosiert
til kjønn. Fra John Hopkins’ SLE-kohort beskrives
høyere sykdomsaktivitet og et mer alvorlig sykdomsbilde
hos menn enn hos kvinner, med økt forekomst av
trombosedannelse, epilepsi og hemolyttisk anemi (16).
I studien til Nived et al. (9) ble det funnet økt andel
indre organmanifestasjoner hos menn sammenliknet
med kvinner, men dette er ikke er sett på i norske
studier.
SLE kan oppstå i alle aldre, men alder ved sykdomsdebut
og ved diagnose varierer dramatisk mellom
raser og fra land til land. Studier viser at kaukasiere er
eldre ved diagnose enn Afroamerikanere, Afro-
Caribere, asiatere og Hispanere (16).
I de 2 studiene som er utført i Norge (8,11) er
henholdsvis mean og median alder ved diagnose 36
(11-78) og 39,8 år (Tabell 2). Alder ved diagnose i de
øvrige nordiske studier viser variasjon fra 37,3 til 55-
64 år (9,10,12-15). Studiene tyder i retning av en
høyere alder ved diagnose i Skandinavia enn i USA og
England (16). Det er imidlertid interessant å registre at
alder ved diagnose i Rochester, Minnesota, som stort
sett bare består av kaukasiere, kan sammenliknes med
den i Skandinavia (17). Høyere alder ved diagnose
assosieres til mildere sykdomsbilder.
MORTALITET VED SLE
Alvorlighetsgraden ved SLE er avhengig av hvilke
organsystemer som affiseres og grad av sykdomsaktivitet
over tid. Mortalitet er spesielt assosiert til den
alvorlige formen av sykdommen, der vitale organ er
affisert.
Mortaliteten ved SLE har bedret seg betydelig gjennom
siste 50 år. Eksempelvis overlevde kun 50% av
34 I.-M. GILBOE
pasientene 5 års sykdom i 1950, mens 90% overlever 5
år og 80% 10 år sykdom i dag. Økt overlevelse skyldes
både bedret behandlingstilbud, inklusive dialyse og
nyretransplantasjon, raskere diagnostisering av sykdommen
og diagnostisering av mildere tilfeller.
Selv om overlevelse ved SLE er betydelig forbedret
er mortalitet 3-4 ganger økt sammenliknet med den i
den generelle befolkning (16).
Prognose ved SLE er knyttet opp til prediktive variabler
for sykdommen. Av stor betydning for prognose
og mortalitet er både demografiske variabler som rase,
kjønn, sosioøkonomiske faktorer og sykdomsvariabler
som sykdomsaktivitet, indre organaffeksjon og kronisk
organskade.
Internasjonale studier har vist at kaukasiere har den
langt beste prognose ved SLE og mortaliteten er 2-3
ganger lavere enn for Afroamerikanere (18), og også
lavere enn for Afro-Caribere, Hispanere og asiatere
(19). Menn har i enkelte studier dårligere prognose enn
kvinner, men ikke i alle. Høy sykdomsaktivitet på
diagnosetidspunktet har vært prediktor for mortalitet i
andre studier, likeledes høy alder ved diagnose (20).
Affeksjon av vitale organ som nyre med høyt blodtrykk,
redusert nyrefunksjon og proteinuri, sentralnervesystemet
og i enkelte studier også hjerte/lunge og
tidlig og høy kronisk organskade er også assosiert med
høy mortalitet (3).
Død ved SLE inntrer både tidlig i sykdomsfasen og
etter mange års sykdom. Tidlig død skyldes oftest
aktiv SLE per ce spesielt hos de med alvorlig sykdom
(nyre eller CNS engasjement) og høy sykdomsaktivitet.
Videre kan livstruende infeksjon komplisere sykdomsbildet
og er i 30-50% årsak til død (21,22). Død
som inntrer senere i sykdomsbilde er ofte er et resultat
av mangeårig sykdom og komplikasjoner til sykdommen
og behandlingen. Akselerert aterosklerose og
hjerte-karsykdom er assosiert til bruk av kortikosteroider
og er en hyppig årsak til sen død ved SLE.
Risiko for hjerteinfarkt er funnet å være økt med 52
ganger hos unge SLE-kvinner (23) og det er funnet økt
risiko for både hjerteinfarkt og slag etter å ha kontrollert
for de tradisjonelle risikofaktorer for aterosklerose
(24). Fenomenet ”Bimodal pattern”, som beskrev
årsakene til tidlig og sen død ved SLE allerede i 1976
(25) er senere beskrevet i studiene til Abu-Sharka et al.
(21) og Cervera et al. (22).
Det finne bare to norske studier som har studert
problemstillingen SLE og mortalitet. Begge er
utgående fra Nord-Norge og beskriver henholdsvis
overlevelse og prediktorer for mortalitet. I studien fra
2001 (11), som først og fremst beskriver prevalens og
insidens av SLE i et arktisk område, estimeres 10 åroverlevelse
til 75%.
Becker-Merok et al. (26) studerte utviklingen av
organskade hos 158 SLE-pasienter over en 12 års periode
og relaterte organskade til død og sykdomsaktivitet.
Studien viste at mer enn 50% av pasientene
utviklet skade første 10 år, alvorlig skade hos 25%.
Risiko for død ble funnet å være vedvarende sykdomsaktivitet
over tid og debut av sykdommen etter 40 års
alder og ikke organskade.
Den mest omfattende nordiske studien om SLE og
mortalitet er studien til Jacobsen et al. fra 1999 (27)
som studerte overlevelse og død hos 513 danske
pasienter ved SLE. Dette er en retrospektiv multisenter
oppfølgingsstudie hvor 122 av de 513 SLE-pasientene
døde under oppfølging. Med en 2,1% mortalitetsrate
per år i den yngste aldersgruppen til 8,1% i den eldste,
overlevde 91%, 76%, 64% og 53% henholdsvis 5, 10,
15 og 20 års sykdomsvarighet (Tabell 3). Mortalitet
var økt 4,6 ganger i forhold til den generelle danske
befolkning på det tidspunkt. Videre døde flere menn
enn kvinner, og de som var 50 år eller mer ved sykdomsdebut.
Årsakene til død i studien fremgår av Tabell 4. SLE
per ce var en hyppig dødsårsak i form av alvorlig aktiv
multiorgansykdom med hyppigst affeksjon av nyrer og
CNS (27). Aktiv SLE som dødsårsak var assosiert med
kort sykdomsvarighet (< 5 år). Alvorlig organsvikt utviklet
seg hyppigst i nyrene (12 av 14). Fatale infeksjoner
var hyppig dødsårsak, spesielt hos de med sykdomsdebut
i ung alder og med 5-10 år sykdomsvarighet.
SLE og fatale infeksjoner utgjorde 50% av dødsårsakene.
Aterosklerotisk hjerte-kar var også hyppig
og ble påvist 2,5 ganger hyppigere hos de med 5-10 år
sykdomsvarighet eller lenger.
Halberg et al. (28) studerte også overlevelse og
årsak til død i en dansk kohort bestående av 173 SLEpasienter
som ble fulgt over 13,9 år i 1991. Begge
studiene (27,28) viste sammenliknbar overlevelse og
årsaker til død (Tabell 1 og 2).
En stor mengde SLE-studier har utgått fra Sverige.
Jonsson et al. (12) studerte i 1989 ”outcome” ved SLE
over 6 år i en definert populasjon og fant at 5-åroverlevelse
i den prospektive gruppen var 95% (Tabell
3). Videre var sykdomsvarighet og behandling med
kortikosteroider hovedårsak til morbiditet og mortalitet
i form av infeksjoner og hjerteinfarkt. Infarkt var 9
ganger økt i forhold til den svenske befolkningen.
Stahl-Hallengren et al. (10) studerte insidens av nye
SLE-pasienter fra 1987 til 1991 og sammenliknet demografiske
og sykdomsvariabler, inklusive overlevelsesrater
og mortalitet hos dem med pasienter diagnostisert
i perioden 1981-1987. Kalkulert 5 år- og 10 åroverlevelse
var henholdsvis 93 og 83% (Tabell 3). 5
år-overlevelse var ikke redusert sammenliknet med en
alders- og kjønnsmatchet kontrollgruppe fra samme
område, mens 10 år-overlevelse var lett redusert. Utbredelse
av organskade var lik i de 2 kohortene og var
høyest hos de som døde. Hele 13 (76%) døde av komplikasjoner
til aterosklerose, hvorav 11 av hjerteinfarkt
og hjertesvikt og 2 av cerebralt insult. 4 døde av aktiv
SLE-sykdom (Tabell 4).
Også i den omfattende svenske studien til Bjørådal
et al. (29) var kardiovaskulær sykdom hovedårsak til
død. I studien ble alle SLE-pasienter fra 1964 til 1995
identifisert gjennom et sykehusregister, i alt 4737
pasienter, hvorav 2314 var døde. Standardisert mortaliEPIDEMIOLOGI
VED SLE 35
Tabell 3. Overlevelse ved SLE i nordiske studier.
Overlevelse (%)
Studie Land 5 år 10 år 15 år 20 år
Nossent n=83 (11) Norge 75
Jacobsen et al. n=513 (27) Danmark 91 76 64 53
Halberg et al. n=173 (28) Danmark 80 65 48
Stahl-Hallengren et al. n=86 (10) Sverige 93 83
Jonsson et al. n=86 (11) Sverige 97
Grippenberg et al. n=66 (31) Finland 91
Gudmundsson et al. n=76 (15) Island 84 78
Tabell 4. Viktigste dødsårsak ved SLE i nordiske studier.
Studie
SLE,
aktiv
SLE,
organsvikt
Infeksjon
Malign
Cerebrovask/
cardiovask
Andre,
ukjent
Jacobsen et al. (27), døde n=122 19 16 25 9 30 16
Halberg et al. (28), døde n=56 12 12 11
Stahl-Hallengren et al. (10), døde n=17 4 13
Gudmundsson et al. (15), døde n=17 2 1 6 5 3
tetsrate med den svenske populasjon som referanse var
gjennomsnittlig 3,78 og kardivaskulær sykdom var
hovedårsaken til død. Unge pasienter (20-39 år) hadde
16 ganger økt risiko for død på grunn av hjertesykdom.
De fant at selv om mortalitet ved SLE hadde falt i
løpet av perioden hadde ikke andelen av hjertekarsykdom
falt.
I den svenske studien til Nived et al. (30) vektlegges
den høye prediktive verdien av kronisk organskade
etter 5 års sykdomsvarighet. Organskadeindeks
på 2 eller større var assosiert med relativ risiko for død
på 3,4 og en prediktiv verdi på 38% for død. Motsatt
var organskade = 0 etter 5 års sykdomsvarighet assosiert
med god prognose og en prediktiv verdi på 97% for
overlevelse.
Det finnes 2 eldre og små studier av SLE fra Finland
(14,31) hvor overlevelse og mortalitet studeres.
Grippenberg et al. (31) finner i 1991 10 års overlevelse
på 91% i en kohort på 66 pasienter (Tabell 3). Aktiv
lupus nefritt, kardiovaskulær sykdom og infeksjoner
var de hyppigste dødsårsaker i perioden 1972 til 1978.
I en studie fra Island fra 1990 beskriver Gudmundsson
et al. (15) SLE fra 1975 til 1984. De identifiserte
76 nye pasienter. 17 pasienter døde under oppfølging,
mens det forventete antall døde ut i fra den generelle
befolkningen var 5. Henholdsvis 84% og 78% overlevde
5 og 10 års sykdomsvarighet (Tabell 3). En høy
andel døde av malign lidelse og kardiovaskulær lidelse
(Tabell 4).
De fleste studier viser således 90% overlevelse etter
5 år og 80% etter 10 år og hovedårsak til tidlig død
er aktiv SLE-sykdom og infeksjoner.
REFERANSER
1. Gladman DD, Urowitz MB. Prognosis, mortality, and morbidity in systemic lupus erythematosus. In: Wallacc
DJ, Hahn BH, eds. Dubois’ Lupus Erythematosus. Philadelphia: Lippincott, 2002: 1255-1273.
2. Gilboe IM, Kvien TK, Husby G. Disease course in systemic lupus erythematosus: Changes in health status,
disease activity and organ damage after 2 years. J Rheumatol 2001; 28: 266-274.
3. Stoll T, Sutcliffe N, Mach J, Klaghofer R, Isenberg DA. Analysis of the relationslip between disease activity
and damage in patients with systemic lupus erythematosus – a 5-yr prospective study. Rheumatology 2004;
43: 1039-1044.
4. Cohen AS, Reynolds WE, Franklin EC et al. Preliminary criteria for the classification of systemic lupus
erythematosus. Bull Rheum Dis 1971; 21: 643-648.
5. Tan EM, Cohen AS, Fries JF et al. The 1982 revised classification criteria of systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277.
6. Hochberg MC. Updating for the American College of Rheumatology of Rheumatology for the revised
classification criteria of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997; 40: 1725.
7. Levin RE, Weinstein A, Peterson M, Testa MA, Rothfield NF. A comparison of the sensitivity of the 1971
and 1982 American Rheumatism Association criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum 1984: 27: 530-538.
36 I.-M. GILBOE
8. Gilboe IM, Husby G. Application of the 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus
on a cohort of 346 Norwegian patients with connective tissue disease. Scand J Rheumatol 1999; 28:
81-87.
9. Nived O, Sturfelt G, Wollheim F. Systemic lupus erythematosus in an adult population in southern Sweden:
Incidence, prevalence and validity of ARA revised classification criteria. Br J Rheumatol 1985; 24: 147-154.
10. Stahl-Hallengren C, Jonsen A, Nived O, Sturfelt G. lncidence studies of systemic lupus erythematosus in
Southern Sweden: increasing age, decreasing frequency of renal manifestations and good prognosis. J
Rheumatol 2000; 27: 685-691.
11. Nossent HC. Systemic lupus erythematosus in the Arctic region of Norway. J Rheumatol 2001; 28: 539-546.
12. Jonsson H, Nived O, Sturfelt G. Outcome in systemic lupus erythematosus: a prospective study of patients
from a defined population. Medicine 1989; 68: 141-150.
13. Voss A, Green A, Junker P. Systemic lupus erythematosus in Denmark: Clinical and epidemiological characterization
of a county-based cohort. Scand J Rheumatol 1998; 27: 98-105.
14. Helve T. Prevalence and mortality rates of Systemic lupus erythematosus and causes of death in SLE patients
in Finland. Scand J Rheumatol 1985; 14: 43-46.
15. Gudmundsson S, Steinsson K. Systemic lupus erythematosus in Iceland 1975 through 1984. A Nationwide
epidemiological study in an unselected population. J Rheumatol 1990; 17: 1162-1167.
16. Petri M. Epidemiology of systemic lupus erythematosus. Clin Rheum 2002; 16: 847-858.
17. Uramoto KM, Michet CR Jr, Thumboo et al. Trends in the incidence of systemic lupus erythematosus, 1950-
1992. Arthritis Rheum 1999; 42: 46-50.
18. Petri M, Perez-Gutthann S, Longenecker JC et al. Morbidity of systemic lupus erythematosus: role of race and
socioeconomic status. Am J Med 1991; 91: 345-353.
19. Alarcon G, McGwin GJ, Bastian H et al. Systemic lupus erythematosus in three ethnic groups. VIII. Predictors
of early mortality in the Lumina cohort. Arthritis Care Res 2001; 45: 101-202.
20. Abu-Shakra M, Urovitz MB, Gladman DD et al. Mortality studies in systemic lupus erythematosus. Results
from a single senter. II. Predictors of variables for mortality. J Rheumatol 1995; 22: 1265-1270.
21. Abu-Shakra M, Urovitz MB, Gladman DD et al. Mortality studies in systemic lupus erythematosus. Results
from a single senter. I. Causes of death. J Rheumatol 1995; 22: 1259-1264.
22. Cervera R, Khamastha M, Font J et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during 10-
year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients. Medicine 2003; 82:
299-308.
23. Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE et al. Age-specific incidence rates of myocardial infarction and angina in
women with systemic lupus erythematosus: comparison with the Framingham Study. Am J Epidemiol 1997;
145: 408-415.
24. Esdaile JM, Abrahamowicz M, Grodzicky T et al. Traditional Framingham risk factors fail to fully account
for accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2001; 44: 2331-2337.
25. Urowitz MB, Bookman AAM, Koehler BE et al. The bimodal mortality pattern of systemic lupus erythematosus.
Am J Med 1976; 60: 221-225.
26. Becker-Merok A, Nossent HC. Damage accumulation in systemic lupus erythematosus and its relation to
disease activity and mortality. J Rheumatol 2006; 33: 1570-1577.
27. Gripenberg M, Helve T. Outcome of systemic lupus erythematosus. A study of 66 patients over 7 years with
the special reference to the predictive value of anti-DNA antibody determinations. Scand J Rheumatol 1991;
20: 104-109.
28. Jacobsen S, Petersen J, Ullman S et al. Mortality and causes of death of 513 Danish patients with systemic
lupus erythematosus. Scand J Rheumatol 1999; 28: 75-80.
29. Halberg P, Bendixen G, Kriegbaum NJ et al. Systemic lupus erythematosus. 1. Disease manifestations, infections,
thrombotic episodes, causes of death and survivial in a case of 173 patients followed for 13.9 years.
Ugeskr Laeger 1991; 153: 1700-1704.
30. Bjørnådal L, Yin L, Granath F et al. Cardiovascular disease a hazard despite improved prognosis in patients
with systemic lupus erythematosus: results from a Swedish population based study 1964-1995. J Rheumatol
2004; 31: 713-719.
31. Nived O, Jønsen A, Bengtsson AA et al. High predictive value of the Systemic lupus International Collaborating
Clinics/American College of Rheumatology damage index for survivial in systemic lupus erythematosus.
J Rheumatol 2002; 29: 1398-1400.
32. Bernatsky S, Boivin J-F, Joseph L et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2006; 54:
2550-2557.

  0   Artikel-id : 84
Hvide Blodlegemer. Immundefektforeningen oplyser...:
Skrevet af Tove på 19-04-2010 22:49:27 (2040 Læst)

Hvideblodlegemer


ForsideMedlemmerImmunsystemetAdvarselstegnImmunforsvaretImmundefektImmunsygdommeLitteratur Neutropeni - Alment
|
NAVN NEUTROPENI - ALMENT
GENERELT Neutropeni er en tilstand med et unormalt lavt antal hvide blodlegemer (neutrofiler). Disse celler spiller en vigtig rolle i kroppens immunforsvar ved at bekæmpe infektioner forårsaget af bakterier og svampe.

Neutropeni kaldes sommetider også ”agranulocytosis” eller ”granulocytopeni”, fordi neutrofiler udgør op til 60% af de hvide blodlegemer.

De fleste blodceller produceres i knoglermarven. Neutropeni opstår, når knoglemarven ikke laver tilstrækkeligt med neutrofiler, eller når neutrofilerne går for hurtigt til grunde. Neutrofilerne skal bruge ca. 14 dage til at udvikle sig i knoglemarven. Herefter går de over i blodbanen, hvor de er i ca. 6 timer før de trænger ud i kropsvævet. Efter tre dage i kropsvævet går neutrofilerne til grunde.

Patienter med alvorlig neutropeni får meget let og tit infektioner. Hvoraf mange er alvorlige eller livstruende. Patienten, barn som voksen, må ofte indlægges på hospital for at få intravenøs behandling med antibiotika. De fleste af infektionerne opstår i lungerne, munden og halsen, næsen og huden. Hos patienter med mindre alvorlig sygdom er smertefulde sår i munden, tandkødsbetændelse, øreinfektioner og tandproblemer almindelige.

Visse typer af neutropeni er sjældne, andre er mere almindelige. De mest almindelige former af neutropeni er dem, der forårsages af medicinsk behandling (f.eks. kræftmedicin) eller af en anden sygdom (f.eks. bindevævssygdommen SLE (systemic lupus erythematosus)).
Årsagen til neutropeni kan således være hvad som helst, der forhindrer knoglemarvens produktion af blodceller, eller af hvad som helst, som slår de hvide blodlegemer ihjel i knoglemarven eller i blodet.

De forskellige former for neutropeni omfatter medfødt neutropenier (Alvorlig medfødt neutropeni = Kostmann´s Syndrom, cyklist neutropeni), stofskifte relaterede neutropenier (Schwachman´s Syndrom, diabetes type 1b) og erhvervede neutropenier (Idiopatisk neutropeni, autoimmun neutropeni)

Diagnosen stilles sædvanligvis ved måling af antallet af hvide blodlegemer. Normalt har et voksent menneske mere end 1500 celler pr kubikmilimeter (mm3) blod. Findes 500 – 1000 celler/mm3 er der en let forhøjet risiko for infektioner, ved 200 – 500 celler/mm3 er der øget risiko for alvorlige infektioner, og hvis der er mindre end 200 celler/mm3 er risikoen for voldsomme infektioner særlig stor.

Neutropeni kan ofte behandles med Granulocyt Colony Stimulating Factor (G-CSF), som er medvirkende til at holde antallet af neutrofiler i blodet over fareniveauet det meste af tiden, og minimere risikoen for feber og infektioner.
G-CSF bør ikke gives til gravide i begyndelsen af et svangerskab.

Ved mildere former af neutropeni kan infektioner oftest behandles med antibiotika, evt. forebyggende over en længere periode.
MERE INFO



© 2010 Immun Defekt Foreningen
SLE-Diagnosenetværk takker for den værdifulde information

  0   Artikel-id : 83
Statens Serums Institut - beskrivelse af SLE-Lupus
Skrevet af Tove på 19-04-2010 22:42:00 (1598 Læst)




SYSTEMISK LUPUS ERYTHEMATOSUS



Årsag
Årsagen til systemisk lupus erythromatosus (SLE) er ukendt.





Forekomst
I Danmark forekommer i alt ca. 1.500 tilfælde af SLE. Sygdommen debuterer hyppigst i 20-40 års alderen, og ca. 90% af patienterne er kvinder.





Symptomer
SLE kan begynde snigende eller akut med symptomer fra hud og slimhinder, serøse hinder, lunger, perifere og centrale nervesystem, led, muskler, karsystem (venøse eller arterielle tromboser, Raynauds fænomen) ofte ledsaget af hæmocytopenier (lymfopeni, trombopeni, anæmi). Sygdommen kan være forudgået af idiopatisk trombocytopenisk purpura eller autoimmun hæmolytisk anæmi. Hos en lille del af kvinderne kan ses forværring af sygdommen under graviditet, som frarådes under aktive sygdomsfaser. I tilfælde af komplicerende anti-fosfolipid syndrom er risiko for intrauterin fosterdød og recidiverende aborter i 2.-3. trimester forøget.





Diagnose
Diagnosen stilles ud fra internationalt vedtagne kliniske og laboratoriemæssige kriterier, hvoraf mindst 4 kriterier skal være tilstede for at diagnosen er sikker. Forekomst af antinukleære antistoffer (ANA) er ved aktiv sygdom næsten 100%. Særligt hyppigt ses forekomst af ANA rettet mod dsDNA, men fund af antistoffer mod Sm eller ribosomalt RNP er tillige højspecifikt for sygdommen. Anti-SSA og til dels anti.SSB er knyttet til kutane manifestationer og tilstedeværelse af sekundært Sjögrens syndrom, og ved graviditet er der en lille øget risiko for, at fosteret får kongenit hjerteblok eller perinatal lupus. Niveauet af anti-dsDNA i serum er hos mange proportionalt med sygdomsaktivitet. Klart forhøjet niveau af anti-ribosomale antistoffer tillige med tegn på intratekal produktion af IgG tyder på lupusaktivitet i CNS (psykoser, depression, kramper), mens fokale symptomer fra central nervesystemet (CNS) hidrører fra små eller større tromboser i CNS (white matter lesions ved MRI).





Behandling
Der findes ingen helbredende behandling. I lettere tilfælde kan man oftest nøjes med analgetika/NSAID mod myalgier/artralgier evt. suppleret med oxyklorokin eller lavdosis corticosteroid. I tilfælde af aktiv lupus nefrit eller diffus CNS lupus behandles med høj dosis af corticosteroid suppleret med azathioprin, cyclofosfamid eller andet immunmodulerende middel. Ved forekomst af mikrotromber i CNS er det indiceret at modvirke blodprop-tendens med LMW heparin og/eller acetylsalicylsyre. Venøse blodpropper behandles ifølge sædvanlige retningslinier med heparin skiftende til orale antikoagulantia.








  0   Artikel-id : 82
Af Prof. Dr.Med. Peter Junker - let læselig artikkel om SLE-Lupus
Skrevet af Tove på 19-04-2010 22:39:24 (628 Læst)

SLE-Lupus v. Prof. Peter Junker. OUH

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE -tidligere LED)

Af Peter Junker , professor, dr.med., speciallæge i gigtsygdomme


Hvad er SLE?

Lupus betyder ulv. Når ordet indgår i diagnosen SLE hentyder det til, at sygdommen kan have et uforudsigeligt og aggressivt forløb, der kan medføre skader i ansigtshuden, der minder om ulvebid.

Sygdommen forekommer 10 gange så hyppigt hos kvinder som hos mænd. Årsagen er ukendt. Sygdommen kan ramme næsten alle organer eller væv, fortrinsvis hud, led, nyrer, slimhinder og nervesystem. Der er omtrent 1750 patienter i Danmark med sygdommen.

Behandlingen afhænger af sygdommens udbredning og aktivitet. Hyppigst anvendes kombinationer af forskellige lægemidler. Hos nogle forløber sygdommen let, i andre tilfælde er det en alvorlig sygdom, men uanset sygdomsforløbet er der effektive behandlingsmuligheder.


Hvorfor får man SLE?

Årsagen til Lupus er ukendt. Man antager, at følgende forhold har betydning:


Arvelige faktorer.


Visse lægemidler kan udløse et lupuslignende sygdomsbillede.


Det ultraviolette lys fra solens stråler eller solariet kan give en øget sygdomsaktivitet hos nogle lupuspatienter.


Infektioner øger risikoen for opblussen af sygdommen.


Hormonelle faktorer: Sygdommen er som sagt hyppigere hos kvinder. Den blusser ofte op under graviditet eller i ammeperioden. Brug af p-piller synes ikke at kunne udløse sygdommen.


Sandsynligvis skal der være flere faktorer til stede samtidig, for at sygdommen kan opstå.


Hvordan føles lupus?

Det er karakteristisk, at lupus kan give nogle af følgende symptomer fra flere væv og organer samtidigt eller på forskellige tidspunkter.


Udslæt: Cirka halvdelen af patienterne får hudproblemer i form af udslæt på lysudsatte steder, først og fremmest i ansigtet i det såkaldte sommerfugleområde, det vil sige på kinder og næseryg. Der er tale om et rødt, ofte kløende og undertiden skællende udslæt, der kun sjældent giver anledning til sårdannelser. Tilsvarende udslæt kan ses andre steder på kroppen, især i halsudskæringen.


Hårtab: I perioder oplever en del patienter hårtab, som bevirker, at de kan blive tyndhårede, eventuelt få bare pletter i hovedbunden. Håret vokser altid ud igen.


Led: Næsten alle lupuspatienter har ledgener, først og fremmest i form af smerter og stivhed, og hos mere end halvdelen kan der periodisk være ledhævelse. I modsætning til ved leddegigt er det sjældent, at der udvikles fejlstillinger og dermed nedsat funktion af leddene


Nyresygdom: 30-40 procent af lupuspatienterne får nyrepåvirkning som følge af betændelse i nyrevævet. Nyrens filter bliver utæt, således at æggehvide-udskillelsen i urinen øges. Hvis der udskilles meget æggehvide i urinen, opstår der tendens til væskeophobning og dermed hævelse, først og fremmest i underben og fødder. Nyrens evne til at udskille affaldsstoffer nedsættes. Dette indebærer, at affaldsstofferne ophobes i blod og væv.


Forhøjet blodtryk: Lupuspatienter har hyppigt forhøjet blodtryk, hvilket kan belaste nyrerne og yderligere nedsætte nyrefunktionen.


Lungehinde og hjertesæk: Lupus kan medføre lungehindebetændelse og betændelse i hjertesækken. Symptomerne herpå er brystsmerter, der forværres ved indånding og eventuelt åndenød.


Hjerne: Cirka 10 procent af patienterne får symptomer fra centralnervesystemet i form af epileptiske anfald eller svære psykiske problemer. Disse symptomer svinder ved effektiv behandling.


Infektioner: Lupuspatienter har øget risiko for at få infektioner. Det drejer sig både om bakterieinfektioner, hyppigst lungebetændelse og urinvejsinfektion. Også virusinfektioner forekommer oftere ved lupus, især helvedesild (herpes zoster).



Hvad er advarselssignalerne?

Lupus er en sygdom, der udviser stor forskelligartethed fra person til person, hvorfor den erfaringsmæssigt er vanskelig at diagnosticere tidligt i forløbet.

Det er derfor vigtigt, at lægen spørger til lupuslignende symptomer, når man henvender sig med symptomer, der kan ses ved lupus. Dette kan være ledproblemer, udslæt eller nyresygdom. Dette er særligt vigtigt hos yngre kvinder.


Hvad kan man selv gøre?


Mennesker med lupus bør beskytte sig mod direkte sollys, enten ved passende påklædning eller anvendelse af en effektiv solbeskyttende creme.


Mange oplever også øget træthed, hvorfor opgaver og aktiviteter skal tilrettelægges under hensyntagen hertil. Det kan være hensigtsmæssigt at indskyde hvilepauser samt at få deltidsbeskæftigelse eller job på særlige vilkår.


Det er vigtigt at være åben over for familie og venner om sygdommen samt om de begrænsninger, den medfører. Dette er vigtigt, idet mange af de nævnte symptomer er usynlige for omverdenen.

Med hensyn til kost og lignende er der ingen særlige anbefalinger.


Hvordan stiller lægen diagnosen?

Diagnosen er ofte vanskelig at stille, især tidligt i sygdomsforløbet. Det vigtige er, at lægen gør sig overvejelser eller har mistanke om lupus. Internationalt anvendes et sæt kriterier, baseret på karakteristiske symptomer og fund, herunder resultater af blodprøver.

Disse kriterier omfatter følgende punkter:


Ansigtsudslæt i sommerfugleområdet.


Diskoid lupus, et ofte lokaliseret og velafgrænset hududslæt, der udviser et karakteristisk billede ved mikroskopi.


Nytilkommet lysoverfølsomhed.


Uforklarede sårdannelser i mundhule eller næseslimhinde.


Ledsmerter og hævelse.


Betændelse i lungehinde eller hjertesæk.


Nyresygdom.


Nervesystemsymptomer.


For lavt antal celler i blodet, herunder røde eller hvide blodlegemer samt blodplader.


Påvisning af antistoffer i blodet rettet mod cellekernebestanddele.


En sygdom klassificeres som SLE, hvis fire eller flere af disse kriterier er opfyldt samtidigt eller i sygdommens forløb. Selv om disse kriterier har vist sig at være meget anvendelige både til forskningsbrug og til diagnostik i praksis, er de af begrænset værdi tidligt i sygdomsforløbet. Man kan således ikke udelukke, at en patient med færre end fire kriterier kan have lupus. Mistanken herom må be- eller afkræftes ved gentagne undersøgelser hos lægen.


Hvad med graviditet?

Personer med aktiv sygdom og personer, der behandles med immunregulerende stoffer, bør ikke blive gravide. Derimod er der kun en beskeden øget risiko forbundet med graviditet hos mennesker med lupus, hvor sygdommen er i ro.

Lupuspatienter føder lige så mange levende børn som andre, men der er en øget hyppighed af aborter og for tidlig fødsel. I slutningen af graviditeten og i ammeperioden er der en øget risiko for opblussen af sygdommen.

Det tilrådes, at gravide lupuspatienter kontrolleres regelmæssigt af både fødselslæge og reumatolog, og at fødslen finder sted på en specialafdeling.


Udsigt for fremtiden

Lupus er en kronisk sygdom, hvis forløb kendetegnes af rolige perioder, vekslende med øget sygdomsaktivitet, der eventuelt kræver behandling under hospitalsindlæggelse.

Patienterne har større risiko for bakterielle og virale infektioner. Der er tilbøjelighed til, at sygdommen med årene antager et mere fredeligt forløb, men sygdommen kan selv efter flere år blusse op på ny, eventuelt med andre symptomer end i det hidtidige forløb.

Selv om sygdommen i nogle tilfælde, især blandt yngre, kan være vanskelig at bringe under kontrol, er det vigtigt at fremhæve, at behandlingsmulighederne på langt sigt er væsentlig bedre end for blot få år siden. Lupusramte personer under uddannelse skal derfor opmuntres og støttes i deres ønsker om at gennemføre uddannelsen, selv om sygdommen kan medføre forsinkelse i uddannelsesforløbet.

Når sygdommen er i ro, er begrænsninger i fritidsaktiviteter som sport sjældent nødvendige.


Hvordan behandles lupus?


Information: Det er væsentligt, at patienterne på et tidligt tidspunkt får oplysninger om sygdommens karakter, mulige forløb og behandling. Nogle patienter har glæde af at deltage i lokale lupusgrupper.


Medicinsk behandling: Den medicinske behandling har til formål at dæmpe symptomer som smerter, undertrykke sygdomsaktivitet (regulere immunsystemet), behandle følger af organskader efter for eksempel epilepsi og forhøjet blodtryk, samt at behandle komplikationer for eksempel infektioner.


Ambulant kontrol: Det vil sige kontrol på sygehuset uden indlæggelse. På grund af sygdommens uforudsigelighed og da sygdommen kan være symptomfattig (for eksempel nyresygdom), anbefales regelmæssig lægekontrol eventuelt med lange mellemrum.



---------------------------------------------------------------------------

  0   Artikel-id : 81
« 1 (2) 3 4 5 ... 7 »



Arrangementer
Oktober 2012
Add event Opret begivenhed
M T O T F L S
1 2 3 4 5 6 7
8 9 10 11 12 13 14
15 16 17 18 19 20 21
22 23 24 25 26 27 28
29 30 31        
Næste 5 arrangementer
Seneste indlæg


Copyright © 2007 by SLE.dk  |  Powered by XOOPS 2.0 © 2001-2006 The XOOPS Project  |  Design by 7dana.com